Пігментно-дисперсивний синдром (ПДС)
Пігментно-дисперсивний синдром (ПДС)

            Пігментно-дисперсивний синдром – аутосомно-домінанте захворювання, що характеризується пошкодженням цілісності пігментного епітелію райдужки та накопиченням гранул пігменту в структурах кута передньої камери. Таке накопичення призводить до прогресивної дисфункції дренажного апарату ока та, як наслідок, до офтальмогіпертензії, що в ряді випадків може супроводжуватись глаукомною оптичною нейропатією. Епідеміологічні дані вказують на більшу захворюваність серед чоловіків до 40 років. За даними літератури близько 80% пацієнтів з даною патологією мають міопічну рефракцію, при чому на оці з більшим ступенем міопії, як правило, ВОТ вищий.

            Для діагностики даного синдрому використовуть біомікроскопію з коаксіальною трансілюмінацією, яка дає змогу виявити секторальні дефекти в пігментному епітелії райдужки. Також важливим є гоніоскопічне дослідження структур кута передньої камери ока для виявлення наявності, ступеню та типу пігментації трабекулярного апарату ока. Характерною ознакою даного синдрому є підвищення ВОТ при мідріазі та його зниження при звуженні зіниці за допомогою р-ну пілокарпіну гідрохлориду 1%.

            Виділяють класичну тріаду клінічних ознак пігментно-дисперсивного синдрому: веретена Крукенберга, щілеподібні, радіальні трансілюмінаційні дефекти пігментного епітелію ближче до периферії райдужки та накопичення гранул пігменту в структурах кута передньої камери ока.

            Дана патологія заслуговує особливої уваги, оскільки може призвести до значного безсимптомного зниження зорових функцій у людей молодого, працездатного віку. Пацієнти з таким синдромом потребують своєчасної та ефективної корекції ВОТ, з подальшим його моніторингом, а також оцінки таких зорових функцій, як поле і гострота зору.

Pigment dispersion syndrome (PDS)

            Pigment dispersion syndrome (PDS) is an autosomal dominant disorder characterized by disruption of the iris pigment epithelium (IPE) and deposition of pigment granules on the structures of the anterior segment. Pigment granule accumulation in the trabecular meshwork then leads to progressive trabecular dysfunction and ocular hypertension with or without associated glaucomatous optic neuropathy. Because the age of onset is often in the third or fourth decade of life, this disorder is an important and often underdiagnosed glaucoma affecting younger people.

Pigmentary glaucoma (PG) originally was considered rare. In 1949, Sugar and Barbour described 2 young, myopic men with Krukenberg spindles, hyperpigmented trabecular meshworks and open angles, whose intraocular pressures (IOPs) increased with mydriasis and decreased with pilocarpine. Investigations over the ensuing decades elucidated further features, including bilaterality, association with myopia, and a greater incidence in males.

Although primary open-angle glaucoma (POAG) usually begins after age 40 years, pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma typically affect younger individuals. The diagnosis of elevated IOP at a young age should prompt the examiner to search for a cause.

Myopia is an important risk factor for the development of pigment dispersion syndrome and is present in approximately 80% of affected individuals. Patients with higher degrees of myopia and deeper anterior segments tend to develop glaucoma at an earlier age. In patients with asymmetric disease, the more affected eye is usually the eye that is more myopic.

Pigment dispersion syndrome appears to be autosomal dominant with incomplete penetration, the phenotype expression of which appears to be increased by the presence of myopia. Several pedigrees have been described with multiple affected members, and at least one genetic locus on chromosome band 7q35 has been identified.

To record changes in the pigmentation of the iris, the illumination beam must be directed coaxially through the pupil so that the retinal reflection appears in areas denuded of pigment granules. This transillumination photograph shows the sectoral defects associated with pigmentary glaucoma.Goniography uses diagnostic mirrored contact lenses to overcome corneal refraction and to permit visualization of the filtration angle. The pigment liberated from the iris in pigmentary glaucoma is shown in the angle, clogging the trabecular meshwork and impeding aqueous outflow.

The classic triad of clinical signs of pigment dispersion syndrome consists of a Krukenberg spindle, slitlike, radial, midperipheral iris transillumination defects, and pigment deposition on the trabecular meshwork. The iris tends to have a concave configuration and often inserts into the posterior ciliary body band.

Liberated pigment granules are borne by aqueous currents and deposited on the structures of the anterior segment. The vertical accumulation of these pigment granules along the corneal endothelium is known as a Krukenberg spindle. The spindle tends to be slightly decentered inferiorly and wider at its base than its apex. The spindle generally appears as a central, vertical, brown band up to 6 mm long and up to 3 mm wide. With time, it becomes smaller and lighter and often requires careful examination to identify it.

http://emedicine.medscape.com/article/1205833-overview